b＞서론:/b＞ 선천성 다형성 교모세포종은 매우 드문 원발 뇌종양이며 가장 침습적이며, 예후가 나쁜 종양 중 하나로 알려져 있다. b＞증례:/b＞ 산전진찰에서 수두증을 보인 남아로, 재태기간 38주3일, 2.79kg, 제왕절개 분만에 의해 출생하였다. 출생 당일에 시행한 뇌초음파 및 출생 1일에 시행한 자기공명영상에서 Grade IV germinal matrix hemorrhage 관찰되어, 생후 5일에 외뇌실배액, 생후 9일에 뇌내 출혈 제거를 위해 개두술 시행 받고 경과 호전되어 퇴원하였다. 환아는 생후 4개월에 우측 머리의 부종을 주소로 재입원하였으며, 자기공명영상에서 우측 대뇌 반구의 원시 신경외배엽성 종양 의심되어 종괴 제거를 위한 개두술을 시행하였다. 종괴는 조직학적으로 다형성 교모세포종으로 확인되었다. 환아는 생후 7개월에 수술 후 보조병합화학요법을 시작하였으며, 현재 생후 8개월로 종양은 재발하지 않았으나 영아 연축으로 항전간제 투여하면서 경과 관찰 중이다. b＞결론:/b＞ 저자들은 출생 직후 대뇌반구피질하의 뇌실내출혈 및 뇌내출혈로 오인된 선천성 다형성 교모세포종 1례를 경험하여 이를 보고하는 바이다.